Пороки развития и аномалии расположения матки. Лечение пороков развития у девочек

Аномалии развития половых органов

Пороки развития и аномалии расположения матки. Лечение пороков развития у девочек

К аномалиям развития половых органов относят врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом имеются изменения размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня можно исправить врожденную патологию гениталий при помощи различных видов хирургических вмешательств.

Внутриутробное формирование половых органов

Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, закладывающейся уже на 2 неделе внутриутробного развития. На 4-5 неделе из складки образуются два женских (мюллеровых) протока, которые затем при слиянии на 7-11 неделе образуют  шейку матки и влагалище, на 13-14 – матку и маточные трубы.

Полость матки первоначально представлена двумя маточно-влагалищными полостями, разделенными срединной перегородкой.

К 16 неделе внутриутробного развития эта перегородка постепенно рассасывается: изначально двурогая матка принимает седловидную форму, а потом – нормальную, грушевидную однополостную.

В возрасте от 1 до 7 лет размеры матки значительно не меняются. Шейка матки в этом возрасте четко не дифференцируется.

Двурогая и седловидная матка

В случаях незавершенности процессов формирования матки к моменту рождения она может остаться либо двурогой, либо иметь некоторую степень расщепления: уплощение дна, слабое расхождение дна на два рога. Во всех случаях форма матки в разрезе напоминает седло. Аномалии матки нередко сочетаются с пороками мочевыделительной системы и узким тазом.

Причинами нарушения эмбриогенеза являются различные повреждающие факторы, которые воздействуют во время беременности на плод:

  • авитаминоз,
  • эндокринная патология (тиреотоксикоз, сахарный диабет) и пороки сердца у мамы,
  • инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха, сифилис, токсоплазмоз),
  • интоксикации (алкогольная, никотиновая, наркотическая, лекарственная, химическая).

Пороки развития матки выявляется, как правило, случайно. О наличии врожденной патологии женщина может не догадываться. При выраженной деформации дна матки нередко наблюдается первичное бесплодие, которое и заставляет пациентку обратиться к врачу. Стандартное гинекологическое исследование при седловидной и двурогой матке малоинформативно.

В диагностике врожденных аномалий матки решающая роль отводится инструментальным исследованиям – УЗИ органов малого таза, гистероскопии, гистеросальпингографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ). При обнаружении порока для восстановления нормальной анатомии матки применяется хирургическое лечение.

После исправления врожденного дефекта шансы зачать и выносить малыша резко увеличиваются.

Незначительная седловидная деформация не препятствует наступлению зачатия.

Но, тем не менее, во время беременности может выявляться: патология плаценты (боковое или низкое расположение, предлежание плаценты, преждевременная отслойка), неправильное положение плода, преждевременные роды, слабость или дискоординация родовой деятельности. Анатомическая и функциональная неполноценность матки может провоцировать послеродовые кровотечения.

Отсутствие влагалища

Вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов влагалище может отсутствовать полностью или частично (аплазия) – синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.

Матка и маточные трубы при этом также имеют неправильное строение.

Кроме того, при аплазии влагалища нередко отмечаются нарушения закладки мочевыделительной системы (почек, мочеточников и мочевыделительного канала) и позвоночника.

Несмотря на то, что возникновение данного порока обусловлено генетической предрасположенностью, женщины с такой патологией имеют типичный набор хромосом (46, XX). У них правильно сформированы наружные половые органы, развиты вторичные половые признаки, имеются нормальные яичники.

Заболевание характеризуется аменореей, половая жизнь становится невозможной. При осмотре выявляют полное отсутствие или недоразвитие влагалища и нередко матки. Для окончательного установления диагноза применяют УЗИ органов малого таза и почек, которое позволяет выявить изменения в строении органов мочеполовой системы.

Для определения вида порока используют МРТ.

Лечение аплазии влагалища проводится хирургическим путем посредством лапароскопии. Влагалище создают искусственно из кожного лоскута, брюшины малого таза, участка сигмовидной или прямой кишки, а также используют аллопластические материалы.

Сегодня появились первые данные американских ученых об искусственно выращенном из собственных клеток пациентки и пересаженном влагалище (Raya-Rivera A.M. et al., 2014).

В том случае, если у женщины имеется свое рудиментарное влагалище, возможно его бужирование с помощью специального устройства.

Заращение влагалища

Вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития может возникнуть атрезия влагалища — полное или частичное заращение нормально сформированного влагалища. При этом наружные половые органы, матка, шейка, трубы и яичники развиты и функционируют правильно.

Из-за атрезии влагалища после полового созревания нарушается отток менструальной крови из матки, половая жизнь становится невозможной или затруднительной. У таких пациенток периодически возникают резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает.

Врожденная атрезия влагалища часто сочетается с заращением анального отверстия и/или недоразвитием органов мочевой системы. Осложнениями данной патологии могут стать: развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и нормальному течению родов.

Данный порок диагностируется при гинекологическом обследовании, зондировании влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение исключительно оперативное – восстановление полноценного влагалища.

Перегородка влагалища

При нарушении внутриутробного слияния мюллеровых протоков может образоваться перегородка во влагалище. Если она расположена продольно, то чаще не препятствует половой жизни и наступлению беременности, однако в редких случаях во время родов может помешать продвижению предлежащей части ребенка.

Поперечные перегородки, наоборот, сужают просвет влагалища, что после полового созревания может стать причиной отсутствия месячных. В результате у девушки скопившаяся выше перегородки кровь растягивает верхнюю часть влагалища, наполняет матку (гематометра), маточные трубы (гематосальпинкс), попадает в малый таз, что провоцирует возникновение резких болей внизу живота.

Наличие перегородки влагалища требует оперативного вмешательства, если она препятствует оттоку менструальной крови или рождению плода. В последнем случае возможно ее рассечение непосредственно в родах.

Атрезия девственной плевы

Атрезией называют полное отсутствие отверстия девственной плевы (гимен).

 Такой порок проявляется аменореей, так как из-за преграды на уровне гимена кровь не может выйти из влагалища.

Она скапливается, растягивая стенки вагины, далее может заполнять полость матки и маточных труб, проникать в малый таз аналогично тому, как это происходит при наличии поперечной перегородки влагалища.

У девушки с атрезией гимена после наступления половой зрелости отсутствуют месячные. При этом периодически возникают тянущие и схваткообразные боли внизу живота, слабость и головокружение, обусловленные скоплением крови во влагалище, матке, маточных трубах и малом тазу.

При осмотре наружных половых органов можно обнаружить выпячивающуюся кнаружи девственную плеву синеватого цвета из-за просвечивающей крови.

Окончательный диагноз устанавливается на основании данных УЗИ органов малого таза, которое позволяет обнаружить скопившуюся в полостях гениталий кровь.

При атрезии девственной плевы проводится хирургическое лечение – крестообразное рассечение гимена или частичное иссечение.

В настоящее время можно устранить практически любую врожденную аномалию половых органов, восстановить менструальную и репродуктивную функцию женщины. Главное, своевременно обратиться к опытным специалистам

Источник: https://klinika.k31.ru/napravleniya/ginekologija/anomalii-razvitiya-polovykh-organov/

Тема 21 Аномалии и пороки развития женских половых органов

Пороки развития и аномалии расположения матки. Лечение пороков развития у девочек

21АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Продолжительностьзанятия – 6 час.

Цельзанятия:изучить этиологию, патогенез, классификацию,клинику, диагностику основных форманомалий и пороков развития женскихполовых органов; принципы терапии.

Студентдолжен знать:эмбриогенез женской половой системы,классификацию аномалий и пороковразвития гениталий, клинику, диагностикуи лечение.

Студентдолжен уметь:диагностировать аномалии и порокиразвития женских половых органов,произвести осмотр шейки матки при помощизеркал, зондирование полости матки,оценить полученные результаты и назначитьлечение.

Местопроведения занятия:учебная комната, гинекологическоеотделение.

Оснащение:таблицы, слайды, эхограммы, гистерограммы,видеофильмы.

План организациизанятия:

Организационныевопросы – 10 мин.

Опрос студентов– 35 мин.

Работа вгинекологическом отделении – 105 мин.

Продолжение занятияв учебной комнате – 100 мин.

Итоговый контрользнаний. Ответы на вопросы. Домашнеезадание – 20 мин.

занятия

Аномалия (от греч.anomalia) – неправильность,отклонение от нормального или общейзакономерности.

К нарушениямразвития половой системы относятся: 1)аномалии полового развития, сопровождающиесянарушением половой дифференцировки(пороки развития матки и влагалища,дисгенезия гонад, врожденныйадреногенитальный синдром – АГС); 2)аномалии полового развития без нарушенияполовой дифференцировки (преждевременноеполовое созревание, задержка половогосозревания). Частота аномалий развития(АР) половой системы составляет около2,5%. Хромосомная и генная патологияявляется причиной около 30% нарушенийполового развития.

Аномалии развития(АР) половых органов возникают уже впроцессе эмбрионального развития, хотяв некоторых случаях могут развиться ипостнатально.

Наряду с небольшимиотклонениями в строении, не оказывающимисущественного влияния на жизнедеятельностьорганизма, в понятие «аномалии» входяттакже и тяжелые нарушения эмбриональногоразвития, обозначаемые термином«уродства», часто несовместимые сжизнью.

Частота врожденных аномалийразвития половых органов составляет0,23-0,9%, а по отношению ко всем порокамразвития – около 4%.

Пороки развития(ПР) половых органов могут быть весьмаразнообразны как по своему анатомическомухарактеру, так и по результатам воздействияна состояние здоровья женщины. Дляправильной оценки особенностейвстречающихся пороков необходиморассмотреть нормальный процесс развитиягениталий.

В процессеэмбрионального развития первымизакладываются половые железы. У эмбрионана 3-4-й неделе развития на внутреннейповерхности первичной почки образуетсязакладка гонады.

При этом у плоданаблюдается асимметрия развитияяичников, которая проявляется ванатомическом и функциональномпреобладании правого яичника. Этазакономерность сохраняется и врепродуктивном возрасте.

Клиническоезначение этого явления состоит в том,что после удаления правого яичника уженщин значительно чаще возникаютнарушения менструальной функции инейроэндокринные синдромы.

Образование половойсистемы тесно связано с развитиеммочевой системы, поэтому рассмотрениепроцесса их развития правильнееосуществить одновременно как единойсистемы.

Почки человекаприобретают свою окончательнуюанатомическую и функциональную формуне сразу, а после двух промежуточныхстадий развития: предпочки (pronephos)и первичной почки (mesonephos)или вольфово тело. В результате этихдвух превращений образуется окончательнаяили, вторичная, почка (metanephos).

Все эти зачатки образуются последовательноиз разных зон нефрогенных тяжей,располагающихся вдоль зачаткапозвоночника. При этом предпочкасуществует короткое время, быстроподвергается обратному развитию иоставляет после себя только первичныймочевой остаток или вольфов (мезонефральный)проток.

Параллельно регрессу предпочкипроисходит формирование вольфова тела,представляющего собой два продольныхвалика, располагающихся симметричновдоль зачатка позвоночника. Окончательнаяпочка образуется из каудального отделанефрогенного тяжа, а мочеточник – извольфова протока. По мере развитияпостоянной почки и мочеточника происходитрегресс вольфовых тел и вольфовых ходов.

Их остатки в виде тонких канальцев,выстланных эпителием, местами сохраняютсяи из них могут образоваться кисты(параовариальные). Остаток краниальногоконца первичной почки (epoopharon)располагается в широкой связке междутрубой и яичником; каудальный конец(paroopharon) находится такжев широкой связке между трубой и маткой.

Остатки вольфова (гартнеровского)протока располагаются в боковых отделахшейки матки и влагалища и могут служитьфоном для образования кисты – кистагартнерова хода, а остатки вольфовыхтел – параовариальной кисты.

Параллельно сразвитием мочевой системы идет образованиеи половой системы. На 5-ой неделе развитияна внутренней поверхности вольфовыхтел появляются валикообразные утолщениязародышевого эпителия, резко отграниченныеот ткани вольфовых тел, – зачатки будущихполовых желез (яичников у женщины ияичек у мужчины).

Одновременно с закладкойполовых желез на наружной поверхностиобоих вольфовых тел начинают развиватьсяутолщения зародышевого эпителия в видетяжей, называемых мюллеровыми. Онирасполагаются параллельно и кнаружиот вольфовых тел.

По мере роста в хвостовомнаправлении мюллеровы тяжи из сплошныхэпителиальных образований превращаютсяв каналы (парамезонефральные). Одновременнос этим у зародыша женского пола постепенноредуцируются вольфово тело и вольфовканал.

В дальнейшем верхние отделымюллеровых каналов остаются кнаружиот вольфовых протоков, а нижние отклоняютсякнутри и, взаимно приближаясь до слияния,образуют один общий проток.

Из верхних отделовмюллеровых каналов образуются маточныетрубы, а из нижних – матка и большаячасть влагалища. Процесс этот начинаетсяс 5–6-й недели и заканчивается к 18-йнеделе внутриутробного развития. Концыверхних отделов расширяются и образуютворонки труб.

Постепенно удлиняясь,мюллеровы каналы достигают мочеполовогоканала и принимают участие в образованиивлагалища. С образованием мюллеровыхканалов мочеполовой канал разделяетсяна мочевой и половой.

Полное слияниемюллеровых каналов и образование маткипроисходит в конце 3-го месяца развитияэмбриона, а образование просветавлагалища – на 5-м месяце.

Участкимюллеровых каналов, участвовавшие вформировании маточных труб, и половыежелезы (яичники), вначале расположенныепо оси тела зародыша (вертикально),постепенно переходят в горизонтальноеположение и на 4-м месяце развития плодапринимают положение, свойственноевзрослой женщине.

Из мочеполовойклоаки и кожных покровов нижних отделовтела зародыша образуются наружныеполовые органы. На нижнем конце туловищазародыша образуется клоака, куда впадаютконец кишки, вольфовы ходы с развивающимисяиз них мочеточниками, а затем и мюллеровыходы. От клоаки отходит аллантоис(мочевой проток).

Перегородка, идущаясверху, делит клоаку на дорсальный отдел(rectum) и вентральный отдел– мочеполовую пазуху (sinusurogenitalis). Из верхнего отделамочеполовой пазухи образуется мочевойпузырь, из нижнего – мочеиспускательныйканал и преддверие влагалища. Вентральнаяповерхность клоаки (клоачная мембрана)вначале является сплошной.

С окончаниемпроцесса отделения мочеполовой пазухиот прямой кишки клоакальная мембранатакже разделяется на анальный иурогенитальный отделы. Промежуточнаячасть между указанными отделами являетсязачатком промежности.

В дальнейшемобразуется отверстие в урогенитальноймембране (наружное отверстие уретры) ив анальной мембране (заднепроходноеотверстие). Спереди от клоачной мембраныпо средней линии возникает клоачныйбугор.

В передней его части возникаетполовой бугор (зачаток клитора), вокругкоторого образуются полулунной формывалики (половые валики), являющиесязачатками больших половых губ. На нижнейповерхности полового бугорка в области,смежной с мочеполовой пазухой, образуетсяжелобок, края которого впоследствиипревращаются в малые половые губы.

Источник: https://studfile.net/preview/3070139/

Пороки развития матки. Виды пороков матки

Пороки развития и аномалии расположения матки. Лечение пороков развития у девочек

Наиболее частым из пороков развития матки является удвоение матки, возникающее вследствие частичного или полного неслияния мюллеровых ходов и дающее богатую и разнообразную симптоматику.

Существуют различные классификации аномалий матки. Приемлемым для практических целей является деление пороков развития матки на две группы: нарушение анатомического строения и задержка развития правильно сформированной матки (И. Л. Брауде, 1960).

Нарушение анатомического строения матки. К этой группе аномалий относятся пороки развития матки, изображенные на рисунок.

Двойная матка в сочетании с двойным влагалищем (uterus didelphys1; uterus et vagina duplex) является следствием сохранения мюллеровых ходов в результате неслияния их на всем протяжении в период органогенеза.

При таком пороке развития каждый мюллеров канал в последующем образует самостоятельную половую трубку (влагалище — матка — маточная труба).

При недостаточном сближении мюллеровых ходов может сформироваться очень редкая аномалия — образование двух совершенно самостоятельных маток, не соприкасающихся между собой, и двух отдельных влагалищ, каждое из которых соединено с соответствующей маткой (uterus didelphys). Этот порок развития чаще всего встречается у нежизнеспособных плодов в сочетании с рядом других пороков развития; у женщин этот порок развития наблюдается крайне редко.

В других случаях может наблюдаться наличие двух маток и двух влагалищ, но соприкасающихся или интимно связанных друг с другом на том или ином участке (uterus et vagina duplex).

При таком пороке одна из маток (вернее — полуматок) и одно из влагалищ выражены лучше; однако каждая матка, если она достаточно развита, может функционировать самостоятельно (менструировать и беременеть).

Двойная матка может сочетаться с односторонней гинатрезией и другими пороками развития, в первую очередь с аномалиями почек и мочеточников.

Двурогая матка (uterus bicornis) является следствием неслияния тех частей мюллеровых каналов, за счет которых обычно образуется единая матка, причем влагалище развивается одно, общее. Двурогая матка может иметь различную степень выраженности, в связи с чем различают следующие основные виды ее.

Аномалии развития матки. а — uterus didelphvs; б — uterus duplex el vagina duplex; в — uterus bicornis bicollis; г — uterus bicornis unicollis; д — uterus arcuatus; e — uterus septus duplex; ж — uterus subseptus; з, и, к, л — uterus bicornis rudimentarius; м — uterus unicornis.

Седловидная, или дугообразная, матка (uterus arcuatus) относится к наименее выраженному варианту двурогой матки; в этом случае разделенным оказывается лишь дно матки.

Матка с полной или неполной перегородкой (uterus septus et subseptus): форма матки при этом пороке развития представляется более или менее нормальной, в то время как ее полость разделена полной или частичной перегородкой. При наличии полной перегородки последняя простирается от дна матки до области внутреннего или даже наружного зева. Частичная перегородка разгораживает только часть матки, в области ее дна или шейки.

Раздельное тело матки при общей шейке (uterus bicornis unicollis) образуется вследствие слияния мюллеровых ходов в области шейки матки. По данным Regidor (1965), этот вид двурогой матки является наиболее частым.

Раздельные тела и шейки матки (uterus bicornis bicollis) — наиболее резко выраженный вариант двурогой матки, при котором разделенными оказываются не только тела, но л шейки маток.

В тех редких случаях, когда оба мюллеровых канала не слились и не имеют просвета, обе матки представляют собой два рудиментарных рога солидного строения, без просвета (uterus bicornis rudimentarius solid us).

Влагалище при этом варианте порока развития может иметь различное строение (быть нормальным, иметь перегородку) или отсутствовать; нередко встречаются различные переходные формы упомянутых видов порока развития матки и влагалища.

Могут встречаться и менее понятные с точки зрения эмбриогенеза аномалии, как, например, атрезия шейки матки (atresia colli uteri), при которой тело матки оказывается соединенным с влагалищем лишь тонким тканевым тяжом, полностью лишенным просвета.

Однорогая матка (uterus unicornis) является следствием гипоплазии (неполного развития) одного из мюллеровых каналов. В зависимости от состояния рудиментарного рога различают следующие ее варианты. Однорогая матка с нефункционирующим рудиментом второго рога.

Рудиментарный рог (неправильно называемый иногда добавочным) представляет собой тонкий шнур без какой бы то ни было полости. Такая однорогая матка формируется только из одного мюллерова канала при полной атрезин другого. Однорогая матка с функционирующим вторым рогом.

В этом случае в рудиментарном роге имеется полость, выстланная эндометрием, который способен претерпевать характерную менструальную трансформацию.

Если функционирующая полость не сообщается с полостью матки, то в рудиментарном роге обычно скапливается содержимое (в частности, кровь в периоде половой зрелости).

Атрезия полости матки чаще всего локализуется в области шейки, т. е. представляет собой заращение канала шейки матки на уровне внутреннего зева. Это сращение обычно является следствием грубого выскабливания полости матки или возникает в результате прижигания тканей цервикального канала (например, ляписом). Как исключение, атрезия может носить врожденный характер.

Задержка развития правильно сформированной матки. К этой группе относят пороки развития, формирующиеся в периоде внеутробной жизни. К ним, в первую очередь, относится гипоплазия (недоразвитие) матки, часто связанная с общим недоразвитием организма — инфантилизмом. Однако явления полового недоразвития нередко могут наблюдаться и при отсутствии общих проявлений инфантилизма.

– Также рекомендуем “Пороки развития придатков матки. Операция удаления увеличенного клитора.”

Оглавление темы “Операции при недержании мочи и аномалиях развития.”:
1. Транспозиция дна мочевого пузыря по Атабекову. Операция укрепления мочевого пузыря по Фигурнову.
2. Операция Franz—Sundberg. Цистоуретропексия.
3. Операция ректо-пирамидальной фасциальной пластики по Goebell-Stoeckel.
4. Операция зашивания пузырно-влагалищных свищей. Операция зашивания пузырно-шеечных свищей.
5. Операция зашивания мочеточниково-влагалищных свищей. Операция восстановления уретры.
6. Аномалии женских половых органов. Пороки развития влагалища.
7. Пороки развития матки. Виды пороков матки.
8. Пороки развития придатков матки. Операция удаления увеличенного клитора.
9. Операция при двурогой матке. Операция создания искусственного влагалища.
10. Операция кольпопоэза из отрезка сигмовидной кишки. Операция создания влагалища из кишки.

Источник: https://meduniver.com/Medical/Ginecologia/87.html

Ультразвуковая диагностика аномалий развития внутренних половых органов у девочек – Мартыш Н.С

Пороки развития и аномалии расположения матки. Лечение пороков развития у девочек

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Проблема диагностики и лечения аномалий развития внутренних половых органов у девочек остается актуальной. Удельный вес больных с пороками мюллеровых производных, по данным А.Г.

Курбановой (1983), составляет 2,7% в структуре гинекологических заболеваний детей и подростков.

Тактика ведения врожденных пороков развития женских половых органов постоянно находится в центре внимания гинекологов, хирургов, педиатров.

В настоящее время накоплены данные как за наследственную природу заболевания, так и за совместное воздействие генетических и экзогенных факторов, т. е. мультифакторные причины. Е.А. Кириллова (1987) считает, что в основе синдрома Рокитанского-Кюстера и аплазии нижней трети влагалища лежат моногенные мутации с высоким риском наследования.

Нарушения процесса эмбриогенеза на любом из этапов до 20-й нед. гестации приводят к развитию самых разнообразных пороков матки и влагалища.

Все варианты врожденных аномалий развития обусловлены одной из трех причин: недоразвитием, нарушением реконализации или неполным слиянием мюллеровых протоков. Например, нарушение латерального слияния ведет к образованию двух хорошо развитых изолированных систем.

Нарушение вертикального слияния – к аплазии влагалища на большем или меньшем протяжении. Возможно и одновременное нарушение вертикального и латерального влияний на одной стороне. В настоящее время описано более 50 различных видов пороков развития матки и влагалища.

Различные авторы предлагали классифицировать мюллеровые аномалии, беря за основу клинику, эмбриологию, клинико-анатомические особенности.

Наибольшее распространение в нашей стране получила клинико-анатомическая классификация А.Г. Курбановой (1983), которую мы использовали в своей работе. В диагностике пороков развития мюллеровых производных у подростков основное внимание следует уделять жалобам ребенка, анамнезу заболевания, гинекологическому осмотру.

Для уточнения диагноза применяются различные дополнительные методы обследования: компьютерная томография, магнитно-ядерный резонанс, лапароскопия.

В последние годы в диагностике пороков развития матки и влагалища ведущее место занимает эхография, особенно у детей и подростков, в связи с безболезненностью, безопасностью и необременительностью для больного.

Материалы и методы

Обследовано 180 девочек с пороками развития матки и влагалища в возрасте от 10 до 19 лет. Средний возраст составил 16,3±0,3 лет.

Из них с полной аплазией влагалища и матки – 58 больных, с частичной аплазией влагалища при функционирующей матке – 38, с полной аплазией влагалища при функционирующей матке – 28, с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища – 56 пациенток.

Всем больным проводилось клиническое обследование, включающее анамнестические данные, гинекологический осмотр, ультразвуковое исследование и при необходимости оперативное лечение с последующим эхографическим контролем в послеоперационном периоде.

Для определения емкости неовлагалища у пациенток с полной аплазией матки и влагалища производилась вагинография, а при сигмоидальном кольпопоэзе – вагиноскопия с допплерометрией.

Изучалась функция яичников у пациенток с аплазией влагалища и матки – определялся гормональный профиль.

Результаты

Больные с полной аплазией матки и влагалища (рис. 1) имели вторичные половые признаки, соответствующие возрастной норме. При обращении к врачу всех беспокоило отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту.

При гинекологическом осмотре строение наружных половых органов было правильным.

Отмечено 2 типа преддверия влагалища: у 15 девушек отсутствовал вход во влагалище – “сплошной гимен”, у остальных гимен имел нормальное строение, за ним определялось углубление от 0,5 до 3 см.

Рис. 1. Аплазия матки и влагалища.

При двуручном ректоабдоминальном исследовании матка не определялась у 41 девушки.

У 12 пациенток через переднюю стенку прямой кишки пальпировался поперечный тяж, у 5-ти – в месте проекции матки в полости малого таза определялось плотное образование, напоминающее рудиментарную матку размерами 2,5 x 2,5 см.

При изучении функции яичников выявлено, что гормональный профиль девушек с аплазией матки и влагалища существенно не отличался от такового у здоровых сверстниц.

Уровень гонадотропинов в крови у больных соответствовал: ЛГ – 7,22 мМЕ/л (норма 2,5-9,5), ФСГ – 3,71 мМЕ/л (норма 1,5-3,7). Концентрация пролактина – 327,75±168,96 мМЕ/л (норма 160-309), эстрадиола – 126,17±19,46 пмоль/л (норма 107-574), прогестерона – 4,47±0,41 нмоль/л (норма 1,6- 25,4), тестостерона – 1,3±0,62 нмоль/л (норма 0,7-2,2).

При УЗ-исследовании у большинства больных матка определялась в центре малого таза в виде образования цилиндрической формы, размеры которой в среднем не превышали значений, характерных для 2-7-летнего возраста девочек с нормальным половым и физическим развитием.

Длина рудимента матки в среднем составила 3,08±0,08 см, ширина – 1,41±0,11 см, переднезадний размер – 0,94-0,14 см.

У 17 больных матка определялась в виде двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза размерами, не превышающими 2,7 x 1,2 x 2,5 см (рис. 2).

Рис. 2. Две рудиментарные матки.

Яичники располагались высоко у стенок малого таза и их размеры соответствовали возрастной норме. У 16 больных определялись фолликулы диаметром от 1,2 до 2,5 см в дни овуляции.

При УЗ-исследовании почек у 9 больных обнаружена патология: аплазия одной почки – у 5, расширение чашечно-лоханочного комплекса – у 1, дистопия одной почки – у 1, патологическая подвижность почки – у 1, уменьшение размеров почки – у 1. Аналогичные результаты показал анализ урограмм. Динамическая сцинтиграфия почек показала нарушение выделительной функции почек и снижение клубочковой фильтрации на 32,5%.

В зависимости от психологических особенностей, желания больной и строения наружных половых органов были применены кольпоэлогация по методу Шерстнева – у 24, брюшинный кольпопоэз по методу А.В. Окулова – у 10. Результаты лечения, т. е. емкость неовлагалища проверяли с помощью вагинографии и вагиноскопии.

На циклические боли внизу живота жаловались 12 больных с аплазией влагалища. У 5 из них на эхограмме определялась функционирующая рудиментарная матка в виде перевернутого конуса с маленькой полостью. Шейка не дифференцировалась (рис. 3).

У остальных 7 больных на эхограмме определялись маленькие рудиментарные матки, однако в яичниках в момент болей идентифицировались фолликулы диаметров до 2,5 см. При исчезновении фолликулов исчезали боли.

Следовательно, больных беспокоили овуляторные боли, которые эхография помогает дифференцировать с болями при функционирующей рудиментарной матке.

Рис. 3. Функционирующая рудиментарная матка (продольное сканирование).

Таким образом, эхография в комплексе с другими методами исследования дает большую информацию в диагностике полной аплазии матки и влагалища или синдрома Рокитанского-Кюстера, помогает выявить причину болевого синдрома. В то же время для оценки состояния неовлагалища можно пользоваться другими дополнительными методами – вагинографией и вагиноскопией.

Обследовано 38 девочек с частичной аплазией влагалища (рис. 4) в возрасте от 11 до 19 лет (средний возраст 14,3±0,2). При обследовании у 7 девушек выявлены аномалии других органов и систем: у 2 – аплазия левой почки; по 1 – удвоение чашечно-лоханочной системы, дисплазия тазобедренного сустава, синдактилия, косоглазие, недоразвитие верхней челюсти, тугоухость.

Рис. 4. Частичная аплазия влагалища при функционирующей матке.
1 – матка (гематометра); 2 – гематокольпос; 3 – мочевой пузырь.

До поступления по поводу болей 29 девочек перенесли различные операции в результате неправильно поставленного диагноза: аппендэктомия – 34,48%, диагностическая лапароскопия – 17,2%, тубэктомия – 13,79%, резекция яичников – 13,79%, пункция гематокольпоса – 17,24%, рассечение перегородки – 44,83%, бужирование стриктуры влагалища – 10,34%. Суммарно процент оперативных вмешательств превышает 100%, так как у пациенток выполнялись от 1 до 5 операций, в среднем более чем 1,9 операций на 1 больную.

Наиболее характерная и частая жалоба больных этой группы – боли внизу живота у 92,73%, причем болевой синдром был выражен по разному – от ноющих до очень сильных схваткообразных, сопровождающихся потерей сознания.

Впервые боли возникали в среднем в возрасте 13,28±0,23 года, повторялись с четкой периодичностью через 1-1,5 месяца и продолжались по 2-5 дн. У большинства боли локализовались внизу живота, иногда сопровождались нарушением мочеиспускания, тошнотой, повышением температуры, и у всех больных отсутствовала менструация.

У больных с частичной аплазией влагалища очередность появления вторичных половых признаков не была нарушена.

При гинекологическом осмотре наружные половые органы у всех девочек были развиты по женскому типу, без признаков вирилизации.

Вход во влагалище отсутствовал, так как гимен был “сплошной” у большинства больных и имел обычное строение с наличием углубления за ним в среднем 1,75±0,4 см по зонду у 13 больных.

У 11 девочек с вагинопластикой в анамнезе определялось слепое влагалище глубиной от 2 до 7 см (в среднем 3,3±0,57 см) с выраженными рубцовыми изменениями в куполе, гимен отсутствовал.

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза на расстоянии от 2 до 8 см от ануса определялось образование размерами от 5 см до 18-недельной беременности. У некоторых больных на вершине образования удалось дифференцировать матку. Пальпаторные изменения в области придатков матки в виде образований с нечеткими контурами определялись у 5 пациенток (гематосальпинксы).

По данным УЗ-исследования и клинической характеристике больные с частичной аплазией влагалища разделены на 2 подгруппы: с аплазией нижней трети влагалища; с аплазией 2/3 нижней части влагалища (таблица).

Таблица. Размеры гематокольпосов у больных с частичной аплазией влагалища, определенные при УЗИ.

Степень протяженности аплазированного участка влагалища Размеры гематокольпоса, см длина переднезадний размер ширина
Аплазия нижней трети влагалища n=1411,06±0,416,44±0,977,9±0,71
Аплазия нижней и средней трети влагалища6,63±0,494,49±0,645,92±0,5
РР1

Источник: https://www.medison.ru/si/art82.htm

Аномалии развития матки

Пороки развития и аномалии расположения матки. Лечение пороков развития у девочек

Аномалии развития матки – изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов.

Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований.

Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.

Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов. Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб.

Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла, становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов.

Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области гинекологии.

Аномалии развития матки

Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы.

Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа.

Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия.

К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят бактериальные и вирусные инфекции беременной, эндокринные и соматические заболевания, нарушения обмена, генетические аномалии, профессиональные вредности, прием некоторых лекарственных препаратов, наркоманию, алкоголизм, тяжелые психологические стрессы, неполноценное питание и плохую экологическую обстановку.

Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами.

Однорогая матка формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков.

Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы.

Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.

Обычно сопровождается первичной альгоменореей. Возможны аменорея или маточные кровотечения. Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта.

У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки.

По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом.

Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание.

Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге.

Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.

Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования – одновременную гистероскопию и лапароскопию, которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять наличие несообщающегося рога, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию при этой аномалии развития матки становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.

Двурогая матка формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже – две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой.

В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка – орган с двумя отдельными полостями.

Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.

Седловидная матка составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой. Нередко протекает бессимптомно.

У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода, патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность.

Диагноз аномалия развития матки устанавливается на основании УЗИ, гистероскопии, МРТ и других инструментальных исследований.

Удвоение матки и влагалища – случай самой яркой дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища, реже выявляются две матки при общем влагалище.

Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем.

Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться – от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой).

При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке. При наличии двух влагалищ патология предварительно диагностируется на этапе гинекологического осмотра. Для уточнения диагноза назначают УЗИ, гистероскопию и другие исследования.

Гипоплазия матки – достаточно распространенная аномалия развития матки. Гипоплазия матки может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией.

Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки. Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади).

Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею.

Выделяют три формы этой аномалии развития матки: маленькая или гипопластическая матка (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено), инфантильная матка (длина органа более 3 см, шейка удлиненная) и рудиментарная матка (длина органа менее 3 см, длина шейки – более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей. Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала. Диагноз устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований.

Тактика лечения аномалий развития матки определяется гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов.

Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.

Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки.

При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии.

При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.

Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов.

Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности.

При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.

В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов.

Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов.

Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.

При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства.

Искусственное оплодотворение методом ИКСИ, ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов.

После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/uterine-abnormalities

Консультант Кузнецов
Добавить комментарий